Симптом кашне при рахите это

Общие сведения

Рахит представляет собой болезнь интенсивно растущего организма, спровоцированную недостатком витамина D либо его производных. Заболевание характеризуется нарушениями, связанными с фосфорно-кальциевым обменом. Кроме того, нарушается процесс минерализации новообразующейся кости, не говоря уже про изменения, наблюдающиеся в работе разных органов и систем. Распространение, форма и тяжесть рахита обусловлены климатическими особенностями и условиями жизни.

Сегодня рахит – это не просто заболевание. Это, прежде всего, медико-социальная проблема, поскольку заболеваемость детей зависит от качества жизни их, а также их родителей. К тому же рахит – это причина развития многих сопутствующих болезней ребенка. Так, выявленные при рахите нарушения функционирования иммунной системы, а также мышечная гипотония располагают к частым простудным заболеваниям.

Среди тяжелых осложнений рахита наиболее распространенными являются:

  • остеопороз (истончение костной ткани, приводящее к переломам и деформированию костей),
  • остеомаляция (размягчение и деформирование кости из-за нарушения минерального обмена),
  • нарушение осанки,
  • миелофиброз (анемия разной выраженности),
  • кариес,
  • анемия (или малокровие).

Из-за снижения усваивания кальция, фосфора и магния при рахите зачастую развиваются нарушения моторики ЖКТ, проявляющиеся запорами, дискинезиями желчевыводящих путей и, соответственно, двенадцатиперстной кишки.

Этиология

Рахит чаще всего встречается в больших промышленных городах, расположенных в умеренных широтах, тогда как в сельской местности, где дети большую часть времени проводят на свежем воздухе, это заболевание встречается намного реже. В тропиках рахит – это крайне редкое явление. Болезнь отличается сезонным характером, чаще возникая зимой и весной. Данные наблюдения указывают на то, что причинным фактором рахита является, прежде всего, недостаточное количество солнечного света (или витамина D).

Витамин D образуется из стеринов при воздействии ультрафиолетовых лучей непосредственно на кожный покров и кровь, которая протекает в поверхностных сосудах. В том случае, если дети мало бывают на улице, а, следовательно, практически не подвергаются воздействию ультрафиолетовых лучей, витамин D образуется в недостаточном количестве, тем самым провоцируя развитие ряда расстройств в полноценном обмене веществ. Некоторые родители ошибочно полагают, что компенсировать недостаток солнечных лучей можно, если регулярно выкладывать ребенка на подоконник. Но ультрафиолетовые лучи, которые вызывают образование витамина D, абсолютно не проходят сквозь оконные стекла либо через одежду.

Восполнить недостаток витамина D в организме можно, употребляя яичный желток, рыбью икру, печень многих животных. Однако на первом году жизни (именно в это время в основном болеют рахитом) не представляется возможным давать детям перечисленные продукты в необходимых количествах, поскольку концентрация витамина D в них достаточно небольшая, поэтому употребление малых порций не даст никакого эффекта. Достаточное количество витамина D присутствует в рыбьем жире, который в нашей стране является скорее лекарством, нежели продуктом питания. В коровьем, а также женском молоке содержится небольшое количество витамина D. В свою очередь, на юге, где кормящие матери подвергаются в достаточной мере воздействию солнечного света, молоко содержит значительные количества необходимого для предупреждения развития рахита витамина D. Такая же ситуация наблюдается на Крайнем Севере, где кормящая женщина употребляет в пищу большое количество рыбьего жира, не говоря уже про мясо морских зверей или птиц.

Следует отметить тот немаловажный факт, что в некоторых случаях причиной заболевания ребенка рахитом являются особенности его организма. Так, малыши, рожденные раньше установленного срока, болеют рахитом намного чаще и тяжелее, нежели доношенные дети, поскольку растут они крайне интенсивно, а, следовательно, и потребность у них в витамине D (как и в минеральных солях) очень высокая. Иногда у малышей диагностируется расстройство углеводного обмена, которое сопровождается ацидозом (изменением кислотно-щелочного баланса), в ходе которого развивается упорный рахит, достаточно плохо поддающийся лечению. Некоторые болезни, протекающие с расстройством функционирования печени и почек, тоже содействуют развитию тяжелой формы рахита (в таких случаях, которые встречаются крайне редко, речь идет про вторичный рахит).

Ранее утверждалось, что в этиологии данного заболевания главная роль принадлежала наследственности и конституции ребенка, но со временем данное мнение было опровергнуто. Так, было установлено, что решающим фактором являются в первую очередь условия внешней среды, поскольку именно под их влиянием видоизменяется как конституция, так и наследственность.

Предрасполагающие факторы

  • увеличенная степень потребности в витамине D малышей в возрасте до года, связанная, прежде всего, с усиленным ростом, а также интенсивным формированием скелета,
  • различные патологии беременности,
  • заболевания, не затрагивающие половую систему матери (экстрагенитальные),
  • нерациональное вскармливание, а именно избыток углеводов либо белков в рационе,
  • искусственное вскармливание (дело в том, что соотношение фосфора, а также кальция в коровьем молоке абсолютно не отвечает потребностям организма ребенка),
  • болезни ЖКТ,
  • инфекционные заболевания, провоцирующие развитие ацидоза,
  • недостаточное пребывание малыша на свежем воздухе,
  • чрезмерное укутывание ребенка,
  • запыленность воздуха,
  • избыточное количество рассеянного света, который затрудняет внутреннее формирование витамина D.

Патогенез

Как говорилось выше, важнейшая роль в осуществлении полноценного фосфорно-кальциевого обмена отведена витамину D, поступающему в организм ребенка с пищей либо образующемуся в кожном покрове под воздействием ультрафиолетового облучения. В целом витамин D – это малоактивное соединение, которое воздействует на организм посредством своих активных производных (именно их биологическая активность в десятки или даже в сотни раз превышает показатели активности самого витамина D).

Недостаток хотя бы одного из производных витамина D провоцирует снижение образования связывающего кальций белка, а также всасывание солей кальция в самом кишечнике. А вот недостаток кальция и магния влечет за собой усиление функции околощитовидных желез.

Надо сказать, что влияние витамина D непосредственно на обмен кальция во многом зависит от таких факторов как уровень гормонов, от электролитного обмена и, конечно, функционального состояния органов в целом. Так, паратиреоидный гормон, производимый околощитовидными железами, призван стимулировать всасывание не только кальция в кишечнике, но и всасывание кальция из кости, исключая тем самым недостаток данного элемента в организме.

При недостатке витамина D усиливается выведение с мочой аминокислот, вследствие чего нарушается структура органической матрицы кости (или коллагена). Результат нарушения процесса фосфорно-кальциевого обмена – это патологические изменения, влияющие на рост, нарушение обызвествления, а также размягчение и деформирование костей, чрезмерное развитие костных необызвествленных тканей. К тому же нарушаются и иные виды обмена (речь идет про белковый, углеводный и жировой обмен), возникают расстройства функций ЦНС и внутренних органов.

Симптоматика

При рахите происходит поражение практически всех систем организма, что проявляется характерной для каждой системы симптоматикой, о которой и пойдет речь дальше.

Нервная система
Начальными признаками рахита являются функциональные нарушения, происходящие в нервной системе, проявляющиеся беспокойством, плаксивостью, бессонницей, вздрагиваниями во время сна, выраженной потливостью (интенсивно потеет голова в зоне затылка, при этом клейкий по консистенции пот раздражает кожный покров, вызывая зуд). Ребенок начинает тереться головой о подушку, вследствие чего у него наблюдается облысение затылка, являющееся симптомом начинающегося рахита.

Немаловажный симптом заболевания – это гиперестезия, при которой фиксируется повышенная чувствительность к различным раздражителям, воздействующим на органы чувств. Зачастую при попытке взять малыша на руки он начинает плакать и проявлять беспокойство.

При тяжелом течении рахита отмечаются изменения ЦНС, среди которых общая двигательная заторможенность, малоподвижность, медлительность, затруднение выработки условных рефлексов.

Костная система
Происходит поражение всего скелета, при этом клинические проявления наиболее выражены в интенсивно растущих в том или ином возрасте костях. Например, при развитии рахита в первые три месяца жизни изменения фиксируются со стороны черепных костей, тогда как при образовании заболевания в возрасте от трех до шести месяцев изменения наблюдаются в костях, относящихся к грудной клетке. У детей, возраст которых превышает шесть месяцев, поражаются кости конечностей, а также таза.

Виды изменений костей
1. Остеомаляция – недостаточная минерализация костной ткани. Проявляется поражением костей черепа, грудной клетки и конечностей.

Остеомаляция проявляется следующими симптомами:

  • размягчением краев большого родничка, а также швов,
  • краниотабесом (размягчением костей черепа, приводящим к его деформации, причем в большинстве случаев поражается именно затылочная кость),
  • размягчение ребер, приводящее к образованию гаррисоновой борозды, представляющей собой вдавление грудной клетки, а также расширение ее нижней области,
  • искривление костей конечностей, вследствие чего ноги ребенка принимают О- либо Х-образную форму.

2. Остеоидная гиперплазия – интенсивное разрастание остеоидной ткани. Проявляется увеличением лобных, теменных и затылочных бугров, формированием рахитических «четок» с пятого по восьмое ребра («четки» образуются в том месте, где костная ткань переходит в хрящевую). Кроме того, наблюдается поражение костей конечностей, проявляющееся образованием «браслеток» в зоне запястья и «ниток жемчуга» на пальцах.

3. Остеопороз – прогрессирующая системная болезнь, при которой происходит поражение скелета человека, снижение плотности и нарушение структуры костной ткани. Так, кости приобретают рыхлость, из-за чего подвержены переломам даже при несущественных нагрузках.

Мышечная система
Важными проявлениями рахита являются слабость связочного аппарата, а также гипотония мышц, при которой наблюдается пониженный мышечный тонус. Так, слабость связочного аппарата влечет за собой «разболтанность» суставов, вследствие чего больной может осуществлять движения большего объема. Например, дети, лежа на спине, могут с легкостью притягивать стопу к лицу или закидывать ее за голову. Характерной является и сама поза больного, который сидит с плотно скрещенными ногами, подпирая при этом туловище руками.

Если говорить о гипотонии мышц непосредственно передней брюшной стенки, то она проявляется распластанным животом, при этом фиксируется расхождение прямых мышц (так называемый «лягушачий живот»). Кроме того, нарушаются также и статические функции: так, дети, болеющие рахитом, намного позже начинают самостоятельно держать голову, сидеть, ползать, стоять и ходить, у них формируется «рахитический горб».

Другие органы и системы
У определенной части детей в период разгара рахита диагностируется гипохромная анемия, при которой цветовой показатель крови из-за недостатка гемоглобина менее 0,8.

Часто отмечается увеличение таких органов как печень и селезенка (так называемый гепатолиенальный синдром).

Нельзя не сказать и про изменения, затрагивающие грудную клетку, которые вместе с гипотонией мускулатуры провоцируют расстройства дыхания при рахитах второй и третьей степени. Так, у детей наблюдаются одышка и цианоз, нарушается вентиляция легких, что в ряде случаев приводит к образованию участков ателектаза (или спадания ткани) в легких, а это, в свою очередь, является предрасполагающим фактором к развитию пневмонии.

Различные нарушения экскурсии грудной клетки, а также недостаточное сокращение диафрагмы могут привести к нарушению гемодинамики, проявляющейся тахикардией, приглушением сердечных тонов и функциональным систолическим шумом. Иногда отмечаются патологии, связанные с работой пищеварительной и мочевой систем.

Клиническая картина


Начальный период
Первые симптомы рахита появляются у детей в возрасте двух – трех месяцев. В первую очередь изменяется поведение ребенка, который становится беспокойным и пугливым. Дети остро реагируют на все внешние раздражители, а именно на громкий шум, прикосновения и внезапные вспышки света. Сон отличается поверхностностью и тревожностью.
Наблюдается усиленное потоотделение (пот имеет кислый запах), а также устойчивый красный дермографизм, при котором на кожном покрове появляются полосы красного либо розового цвета. В этот период физиологический гипертонус мышц, характерный для данного возраста, уступает место мышечной гипотонии. Наблюдается податливость швов черепа, а также краев большого родничка. Кроме того, намечаются утолщения на ребрах (или «рахитические четки»).

В ходе рентгенограммы костей запястья выявляется небольшое разрежение костной ткани, тогда как при биохимическом исследовании крови отмечается нормальная либо повышенная концентрация кальция, а также снижение концентрации фосфатов (вполне возможным является фиксирование повышения активности щелочной фосфатазы). Анализ мочи выявляет фосфатурию, увеличенное содержание не только аммиака, но и аминокислот.

Период разгара
Этот период характерен для детей в возрасте шести месяцев. Он проявляется более значительными расстройствами как со стороны ЦНС, так и со стороны опорно-двигательного аппарата. Так, процессы остеомаляции, которые ярко выражены во время острого течения рахита, провоцируют размягчение плоских костей черепа. Деформируется и становится податливой грудная клетка, которая вдавливается в нижнюю треть грудины (так называемая «грудь сапожника) либо выпирает («куриная» грудь).

Характерны для этого периода искривления трубчатых костей и формирование суженного плоскорахитического таза. Вследствие выраженного размягчения ребер появляется харрисонова борозда. Кроме того, период разгара сопровождается образованием гипертрофированных лобных, а также теменных бугров, значительным утолщением в зоне запястий, сочленений ребер и хрящей. В это время появляются «браслетки», «рахитические четки» и «нити жемчуга».

На рентгенограмме длинных трубчатых костей просматриваются бокаловидные расширения отдела трубчатой кости, которая прилегает к эпифизарной пластинке. Кроме того, наблюдается размытость и нечеткость мест предварительного обызвествления.

Четко выражены гипофосфатемия (или снижение уровня фосфатов ниже нормы) и умеренная гипокальциемия (или снижение уровня кальция ниже нормы), не говоря уже про повышенную активность щелочной фосфатазы.

Период реконвалесценции
В этот период наблюдается улучшение самочувствия ребенка. Так, значительно улучшаются либо нормализуются все статические функции, тогда как в ходе рентгенограммы выявляется неравномерное уплотнение зон роста. При этом содержание фосфора непосредственно в крови достигает показателей нормы, а может и вовсе превышать их. Небольшая гипокальциемия может быть сохранена, а в некоторых случаях даже усиливаться.

Период остаточных явлений
Для этой фазы характерны, во-первых, нормализация биохимических показателей, во-вторых, исчезновение признаков активного рахита, что свидетельствует о переходе болезни из активной стадии в неактивную. Но все же признаки перенесенного заболевания (например, остаточные деформации скелета или мышечная гипотония) могут на протяжении длительного времени сохраняться.

Классификация

По степени тяжести
Согласно данной классификации, рахит бывает легким, средней тяжести и тяжелым.

  1. Легкая стадия заболевания характеризуется нарушениями со стороны функционирования центральной, а также вегетативной нервной систем, что проявляется тревожностью малыша, пугливостью, беспокойством, повышенным потоотделением, раздражительностью. К тому же страдают мышечная и костная системы: так, у ребенка диагностируется гипотония, тогда как края большого родничка приобретают податливость.
  2. Средняя тяжесть течения заболевания характеризуется более выраженными изменениями, происходящими в костной системе, а именно формированием теменных бугров, деформированием грудной клетки, гипотонией мышц, «лягушачьим животом».
  3. Тяжелое течение рахита на сегодняшний день практически не встречается. Проявляется тяжелая степень течения заболевания серьезными изменениями со стороны функционирования ЦНС: нарушением сна и аппетита, заторможенностью, а также отставанием в речевом развитии и двигательных навыках. Наблюдаются и изменения костной системы, которые имеют характер множественных деформаций (речь идет про размягчение костей основания черепа и западение переносицы, про «олимпийский» лоб и грубую деформацию грудной клетки, конечностей, а также костей таза). Кроме того, возможны переломы костей, причем как без смещения, так и с угловым смещением. Диагностируются выраженные изменения, происходящие в мышечной системе (например, нарушение статических функций). Существенно увеличиваются в размерах печень и селезенка, нарушается работа органов ЖКТ и дыхания, наблюдается анемия. Все это может привести к нарушению времени появления и порядка прорезывания зубов, к задержке развития статических и моторных функций (дети, больные тяжелой степенью рахита, не могут самостоятельно садиться, вставать и ходить).

Характер течения рахита
Рахит может протекать остро или подостро, а может иметь рецидивирующее течение.

  1. Острое течение характеризуется быстрым нарастанием симптоматики, преобладанием процессов остеомаляции. Такой характер течения рахита диагностируется в основном на первом полугодии жизни, встречаясь в основном у недоношенных, часто болеющих, а также имеющих избыточную массу тела малышей.
  2. При подостром течении наблюдается медленное развитие болезни. Основными симптомами являются образующиеся лобные или теменные бугры, реберные «четки», «браслетки» и «нити жемчуга». А вот краниотабес при подостром течении не наблюдается. В зоне риска оказываются дети после шести месяцев, которые получали усиленное питание. Кроме того, часто такое течение характерно для детей, которые получили недостаточное количество витамина D именно в профилактических целях.
  3. Рецидивирующее течение характеризуется периодами улучшения состояния, которые, в свою очередь, сменяются обострениями течения рахита. Это может быть спровоцировано ранним прерыванием лечения, диагностированием сопутствующих заболеваний, а также нерациональным питание. Основной рентгенографический признак – это появление в области роста кости своеобразных полос окостенения, число которых полностью соответствует числу обострений.

Существует три варианта течения заболевания: кальцийпенический, фосфопенический, а также рахит, при котором не происходят изменения концентрации кальция и фосфора непосредственно в крови.

Симптоматика кальцийпенического рахита

  • классические костные изменения с превалированием процессов остеомаляции,
  • тремор (или дрожание) рук,
  • нарушения сна,
  • беспричинное беспокойство,
  • срыгивания,
  • дисфункция кишечника,
  • повышенная потливость,
  • тахикардия (или увеличение частоты сокращений сердца),
  • белый дермографизм,
  • снижение в крови кальция и эритроцитов, что приводит к увеличению уровня паратиреоидного гормона,
  • уменьшение концентрации кальцитонина.

Симптоматика фосфопенического рахита

  • общая вялость,
  • выраженная мышечная гипотония,
  • слабость связочного аппарата,
  • увеличение живота,
  • признаки гиперплазии остеоидной ткани,
  • гипофосфатемия (или снижение уровня фосфатов непосредственно в крови),
  • гиперфосфатурия (увеличение содержания фосфатов в моче),
  • высокий уровень паратгормона, а также кальцитонина в сыворотке крови.

При рахите без выраженных изменений концентрации кальция и фосфора чаще всего не наблюдается отчетливых клинических изменений в работе нервной или мышечной систем. Для данной формы рахита характерно подострое течение, сопровождающееся образованием теменных и лобных бугров.

Начальные признаки рахита. Рахит начинается обычно на 2-4 ме­сяце жизни, но может быть и раньше, даже у новорожденных (особенно недоношенных или родившихся от многоплодной беременности). Это связано с тем, что именно к этому времени истощается физиологическое депо витамина Д, кальция и фосфора. Начальные симптомы рахита клинически проявляются синдромом нейровегетативных нарушений.

К концу начального периода заболевания появляются костные из­менения. Обычно они охватывают “верхний этаж” скелета, т.е. кости черепа: выявляется легкая болезненность и податливость по ходу швов черепа, а также по краям большого родничка, формируются участки краниотабеса (обычно размером 1-2 см в области затылка), намечают­ся утолщения на ребрах (будущие реберные четки).

Начальный период рахита признается не всеми педиатрическими школами и в настоящее время большинство педиатров считает не целе­сообразным вносить в классификацию рахита данный период заболе­вания. Считается, что постановка диагноза “рахит” не правомочна без наличия костных деформаций. Появление симптоматики только со стороны центральной и вегетативной нервной системы не может быть единственным критерием рахита. Другим условием правильной и ран­ней диагностики является стойкость названной симптоматики и ее на­растание в динамике.

Обычно симптомы начального рахита длятся 2-3 недели (до меся­ца), а затем рахит переходит во вторую фазу развития патологическо­го процесса. Этот переход характеризуется постепенностью и плавно­стью.

Уже в начальном периоде рахита имеют место сдвиги в биохими­ческом анализе крови в виде легкой гипофосфатемии при нормальном содержании Са, вследствие чего меняется соотношение Р:Са (до 1:3 при норме 1:1,9-2). Кроме того, снижается уровень цитратов, повыша­ется активность ЩФ. Моча приобретает кислый запах из-за большого количества аммиака; при высыхании пеленок на них можно заметить мелкий песок (по типу сахарной пудры), представляющий собой соли фосфора. В моче уже в этом периоде много фосфатов и аминокислот (гиперфосфатурия, аминоацидурия).

Период разгара (цветущий, флоридный рахит) характеризуется отчетливыми изменениями со стороны костной системы, характер ко­торых определяется вариантом течения рахита.

При остром течении преобладают симптомы остеомаляции (раз-

мягчения костной ткани), а при подостром течении — симптомы остео­идной гиперплазии. Кроме того, именно в этом периоде заболевания выражен синдром мышечной гипотонии и синдром висцеральных на­рушений, сохраняется и/или нарастает нейровегетативный синдром.

Выделяют три степени тяжести рахита. В основу данного деления положены 3 принципа:

1. Степень выраженности поражения костной и мышечной систем (с учетом “этажности” поражения);

2. Состояние статических и моторных функций;

3. Наличие и степень выраженности изменений со стороны внутрен­них органов.

Рахит легкой степени тяжести характеризуется:

— нарушениями со стороны центральной и вегетативной нервной систем, (беспокойство, пугливость, раздражительность, вздра­гивание, потливость, появление красного дермографизма);

— изменениями тонуса мышечной системы (умеренная гипотония мышц, в том числе — гладких, что проявляется запорами);

— минимальными костными деформациями (небольшой податли­востью краев большого родничка).

Рахит средней степени тяжести — характеризуется выраженными изменениями со стороны:

— костной системы с поражением как правило двух этажей скеле­та и

— мышечной системы с выраженной гипотонией мышц.

Рахит тяжелый — характеризуется

— выраженными костными деформациями, которые как правило охватывают все три этажа скелета и носят характер таковых при остром течении заболевания;

— выраженной мышечной гипотонией вплоть до атонии (разбол­танность суставов, симптомы “дряблых плеч” и “лягушачьего живота”);

— задержкой формирования статических и моторных функций;

— изменениями со стороны внутренних органов, наиболее часты­ми из которых являются:

— одышка, появление в легких участков суб- или ателектазов (по­этому тяжелый рахит считается предпневмоническим состояни­ем);

— расширение границ относительной сердечной тупости обычно влево, глухость тонов, тахикардия, систолический шум, обмен­ные нарушения на ЭКГ, в частности, удлинения электрической систолы желудочков;

— увеличение печени и селезенки (из-за застоя крови в системе во­ротной вены);

— выраженные изменения белкового, липидного, витаминного об­мена;

— низкая толерантность к инфекциям;

— ребенок отстает в психомоторном развитии и приобретении дви­гательных навыков.

Из биохимических тестов для периода разгара характерны:

— значительное снижение в сыворотке крови содержания фосфора при нормальном или сниженном (при тяжелом рахите) уровне кальция, снижение уровня цитратов, увеличение активности щелочной фосфатазы и паратгормона;

— снижены также показатели Си, Zn, Mg, Fe, и других микроэле­ментов;

— снижена концентрация витаминов практически всех групп;

— нарушены белковый и липидный обмены;

Период реконвалесценции наблюдается у детей при лечении рахи­та и характеризуются обратной динамикой симптомов со стороны кос­тной системы и внутренних органов. Нормализуются моторные функ­ции, появляются зубы, приходят к норме биохимические параметры; однако из-за усиленного отложения извести в костях уровень Са может быть снижен. Диагноз ставится только при динамическом наблюдении на фоне специфической терапии.

Рецидивирующее течение рахита характеризуется сменой перио­дов клинического улучшения и обострения заболевания. Обострения провоцируются наличием соматической или инфекционной патологии, ухудшением условий содержания ребенка, погрешностями в диете и лечении.

Период остаточных явлений наблюдается у детей старше 2 лет и характеризуется наличием не прогрессирующих костных деформаций при нормальных показателях лабораторных тестов и функции внут­ренних органов.

Рахит оставляет после себя следующие значимые последствия:

— длительно сохраняется слабость мускулатуры и связочного ап­парата;

— у части детей до 7 лет имеется гепатомегалия и явления гипомо- торной дискинезии желчевыводящих путей;

— неправильное прорезывание постоянных зубов;

— наклонность к миопии;

— из костных деформаций имеют значение — плоскостопие и фор­мирование плоского рахитического таза.

Особенности рахита у недоношенных детей.

Недоношенные дети болеют рахитом практически в 100% случаев. При этом:

-заболевание стартует раньше (обычно в 3- 4 недели);

— чаще имеет место острое течение (бурные темпы роста);

— костные изменения начинаются с черепа в виде краниотабеса;

— отсутствуют нейровегетативные нарушения.

Витамин Д-дефицитный рахит называют классическим рахитом. Его патогенетическая связь с гиповитаминозом Д доказана почти полным исчезновением этого варианта заболевания в тех странах, где введена и проводится специфическая профилактика, в том числе добавлением витамина Д2 в продаваемые молочные продукты (400 ЕД на 950 мл молока) и в молочные смеси для детского питания. Но в целом заболеваемость рахитом детей грудного и раннего возраста остается доста­точно высокой за счет вторичных и наследственно обусловленных форм (витамин Д-зависимого и витамин Д-резистентного) этого заболевания.

В тоже время Д-дефицитный рахит также оказался заболеванием не однозначным. Выяснилось, что у детей, находящихся в одинаково не благоприятных “рахитогенных” условиях, особенности течения рахи­та и его тяжесть могут быть различными. У одних преобладают процес­сы остеомаляции, у других — остеоидной гиперплазии. Не исключено, что это связано с различной наследственно обусловленной реакцией фосфорно-кальциевого обмена ребенка на дефицит витамина Д, что позволило выделить кальцийпенический, фосфорренический вариан­ты рахита и рахит без отклонения содержания кальция и фосфора в сыворотке крови ребенка.

Если ориентироваться на современную рабочую классификацию Д-дефицитного рахита, то клиническая его картина имеет три вариан­та:

1. Кальцийпенический — характеризуется костными деформациями как при остром течении рахита, то есть с преобладанием процессов остеомаляции. Повышена нейрорефлекторная возбудимость и другая симптоматика нейровегетативного синдрома, (тремор рук, нарушение сна, немотивированное беспокойство, срыгивания, кишечные дисфун­кции). Значительно снижено содержание Са в сыворотке крови и в эритроцитах.
2. Фосфоропеничесий — клинические симптомы поражения костной системы аналогичны подострому течению рахита, то есть преоблада­ют симптомы остеоидной гиперплазии. У ребенка выражены затормо­женность, вялость, мышечная гипотония. В крови — гипофосфатемия.
3. Вариант с нормальным содержанием Са и Р — характеризуется наличием умеренных костных деформаций в виде остеоидной гиперп­лазии, отсутствием четкой клиники со стороны ЦНС и мышечного то­нуса.

В настоящее время используется классификация рахита, согласно которой предлагается выделять в соответствии с классификацией 1947 года:

  • 3 степени тяжести рахита (легкая, среднетяжелая и тяжелая) и
  • характер течения рахита (острое, подострое и рецидивирующее).

Период заболевания не определяется.

Педиатрия: Национальное руководство в 2т., — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009г.

Межкафедральное учебное пособие. Ярославль, 2003г.

Без отклонения содержания Са и Р в сыворотке крови от нормы

Период остаточных явлений

Рахит может проявляться уже на втором — третьем месяце жизни ребенка, а у недоношенных детей и раньше. Обычно первыми симптомами рахита являются вегетативные расстройства. Нарушается сон, появляется плаксивость, беспокойство, пугливость, гиперстезия, дети вздрагивают. Возникает повышенная потливость. Наиболее сильно потеют лицо, волосистая часть головы. В результате трения о подушку возникает облысение затылка, появляются опрелости в связи с раздражением кожи кислым потом (в результате развившегося ацидоза). Появляется податливость костей, образующих края большого родничка, затем малого родничка и стреловидного шва, т. е. присоединяются явления остеопороза. В этот период в крови отмечают гипокальциемию, ацидоз, нарастает активность щелочной фосфотазы, в моче увеличивается количество аммиака, аминокислот, фосфора, цАМФ. Выше перечисленные симптомы характерны для рахита легкой степени.

Для рахита средней степени тяжести характерны выраженные изменения всего скелета за исключением деформаций трубчатых костей, определяется выраженная мышечная гипотония, слабость связочного аппарата.

При тяжелом рахите возникают разнообразные изменения со стороны костей черепа, грудной клетки, позвоночника и длинных трубчатых костей. Походка становится «утиной», изменяется ось конечностей. За счет мышечной гипотонии отмечается позднее становление статических и моторных функций. Дети начинают позже стоять, ходить. Мышечная гипотония в сочетании с деформациями грудной клетки способствует нарушению легочной вентиляции и повышенной респираторной заболеваемости. У этих больных возникают дистрофические изменения в сердце. Выявляется разболтанность в суставах, симптомы «перочинного ножа», «кашне». Нарушается функциональное состояние печени (увеличивается в размерах), желудочно – кишечного тракта, белковый, липидный обмен, возникает дефицит витаминов В1, В6, В5, А, Е, С, меди, цинка, магния, железа (анемия), отмечается увеличение лимфатических узлов, селезенки.

Для начального периода (1 — 3 месяца) характерно появление вегето — сосудистой дистонии, податливости костей черепа (размягчение краев большого родничка, участков краниотабеса в области затылочной кости).

Для периода разгара характерны костные деформации скелета. К мягкости и податливости краев родничков и швов присоединяется размягчение плоских костей черепа — краниотабес. Вдоль задних отделов теменных костей, реже в области чешуи затылочной кости, появляются участки размягчения, в результате возникает уплощение затылка, ассиметрия головы. Нарушается соотношение между верхней и нижней челюстями, изменяются сроки прорезывания зубов, возникают дефекты эмали зубов, обнаруживается склонность к кариесу. За счет усиленного образования остеоидной ткани появляются: деформации черепа в виде увеличения теменных, лобных бугров; ключиц (усиление кривизны), утолщения на границе костной и хрящевой части ребер («реберные четки»). Грудная клетка сдавливается с боков, нижняя апертура несколько разворачивается и утолщается, а верхняя — сдавливается. По линии прикрепления диафрагмы видна так называемая гаррисонова борозда. Передняя часть грудной клетки вместе с грудиной несколько выпячивается вперед в виде «куриной», «килевидной» груди или «груди сапожника» (вдавление в нижней ее части).

В результате деформации метафизов образуются утолщения – «рахитические браслеты», чаще в области лучезапястных суставов, «нити жемчуга» — утолщения в области диафизов фаланг пальцев. Иногда видны надмыщелковые утолщения на голенях. Ноги искривляются «О» — или «Х» — образно. Почти всегда возникает и плоскостопие. Может возникнуть кифоз в нижнем отделе грудных позвонков, кифоз или лордоз в поясничном отделе или сколиоз в грудном отделе позвоночника. Развивается сужение входа в малый таз, а таз становится плоским.

Острое течение встречается у детей первого полугодия жизни, родившихся с крупной массой, у младенцев от многоплодной беременности, не получающих профилактические дозы витамина Д. Заболевание проявляется бурным развитием рахита, преобладанием процессов размягчения костей над процессами остеоидной гиперплазии.

Подострое течение чаще бывает у детей, получающих недостаточные профилактические дозы витамина Д преимущественно второго полугодия жизни, а также у паратрофиков. Характеризуется медленным развитием заболевания, чаще во втором полугодии жизни. При этом преобладают симптомы остеоидной гиперплазии в зонах роста костей (избыточное образование фиброзной ткани вместо нормально обезвествленной, что является причиной таких деформаций скелета как «реберные четки», «браслеты», «бугры» и др.). При подостром течении рахита костные деформации не имеют быстрой динамики.

Рецидивирующее течение проявляется сменой периодов ухудшения и обострения хронического процесса, например, в связи с каким-либо заболеванием, неправильным подбором профилактических и лечебных доз витамина Д. При рентгенологическом обследовании определяются полоски обезвествления в метафизарных зонах трубчатых костей.

В периоде реконвалесценции уменьшается мышечная гипотония, исчезают вегетативные расстройства. Костные изменения имеют клинически отчетливую положительную динамику только при остром течении рахита (исчезает «краниотабес», податливость костей по ходу краниальных швов).

В период остаточных явлений у детей, перенесших рахит, сохраняются увеличенные теменные, лобные бугры, уплощение затылка, нарушение прикуса, деформация грудной клетки, костей таза, позвоночника. Деформация плоских костей уменьшается.

Неоднозначные показатели кальция и фосфора при данных вариантах рахита в период разгара объясняются разнонаправленными отклонениями кальцитонина в сыворотке крови. У всех больных в разгар болезни выявляется повышенная функциональная активность паращитовидных желез, что сопровождается усиленной продукцией паратгормона.

Врожденный рахит является следствием отсутствия внутриутробного старта кальций регулирующей системы плода в последний месяц беременности, недостаточного поступления витамина Д и его активных метаболитов, кальция, фосфора к плоду от матери. Этому содействует неправильное питание беременной с ограничением или исключением продуктов с большим содержанием кальция, вредные привычки, прием лекарств (антиконвульсанты, гормоны, гепарин), патология плаценты, нарушения минерального гомеостаза в системе «мать — плацента — плод». Врожденный рахит характеризуется более выраженной остеопенией и остеомаляцией костей. В тяжелых случаях могут быть переломы ребер, трубчатых костей. Как правило, имеется затяжная гипокальциемия и гипофосфатемия. К врожденному рахиту также относят все генетически детерминированные формы кальций — фосфорных нарушений: фосфат — диабет, витамин Д — зависимый рахит, почечный канальциевый ацидоз, болезнь де Тони — Дебре — Фанкони, которые дают остеопенический синдром в старшем возрасте.

Первые клинические признаки Д — дефицитного рахита у недоношенных детей появляются уже к концу 2 — 3 недели жизни. Они характеризуются костными изменениями с преобладанием процессов остеомаляции, более длительно сохраняются у недоношенных детей с низким сроком гестации и малым весом при рождении. У недоношенных детей, более зрелых, отмечается сочетание процессов остеомаляции (краниотабес, симптом Лепского) и гиперплазии остеоидной ткани (формирование «четок», лобных бугров, деформация головы).

Рахит у недоношенных детей может быть обусловлен и эндогенными факторами, особенно механической желтухой, холестазом. Желчь недоношенных детей содержит в 5 раз меньше желчных кислот, чем доношенных. Нарушение образования и отделения ее, уменьшает всасывание растворимых витаминов: А, Е, Д, К, что нарушает абсорбцию кальция. Этому способствует любая патология гепатобилиарной системы и ее незрелость.

Ятрогенный рахит возникает на фоне приема антиконвульсантов, используемых в лечении перинатальной энцефалопатии. При этом фенобарбитал усугубляет гипокальциемию, а она в свою очередь способствует развитию судорожного синдрома, что требует увеличение дозы фенобарбитала. Фенобарбиталовый рахит начинает проявляться на 2 — 3 неделе терапии этим препаратом и проявляется изменениями со стороны центральной нервной системы: плохой сон, возбуждение, резкий крик, тремор конечностей, судорожная готовность. У большинства детей отмечаются теменные, лобные бугры, «четки». Фенобарбиталовый рахит отличается неуклонным прогрессированием процесса, нарастанием костных изменений на фоне терапии фенобарбиталом и отсутствием эффекта от обычных доз витамина Д.

Диагностические критерии рахита:

а) симптом остеомаляции (размягчение краев родничков, «краниотабес», «гарисонова борозда» на грудной клетке, искривление конечностей, позвоночника, уплощение затылка);

б) симптом остеоидной гипрплазии (бугры, «четки», «браслеты», «нити жемчуга», нарушение роста зубов, задержка роста костей).

1. Гипофосфатемия (в норме 1,3 — 2.3 ммоль /л)

2.Гипокальциемия (в норме 2,5 — 3,0 ммоль/л )

3. Повышение ЩФ ( в норме 200 ед)

4. Снижение цитратов (в норме — 60 ммоль/л)

Рентгенологическая диагностика в разгаре заболевания:

— блюдцеобразное расширение метафизов;

— отсутствие четкой линии предварительного обызвествления, «бахромчатость» метафизов;

— истончение коркового слоя в области диафизов длинных трубчатых костей, его слоистость с нечеткими контурами, нередко в области диафизов длинных трубчатых костей видны Лоозера зоны, возможны поднадкостничные переломы;

— чередование плотных и более светлых полос свидетельствует о волнообразном течении процесса.

Ядра окостенения при классическом рахите появляются во время, но иногда плохо видны.

В таблице 23 представлена дифференциальная диагностика витамин-Д дефицитного рахита (ВДДР) с рахитоподобными заболеваниями.

Калькулятор

Сервис бесплатной оценки стоимости работы

  1. Заполните заявку. Специалисты рассчитают стоимость вашей работы
  2. Расчет стоимости придет на почту и по СМС

Номер вашей заявки

Прямо сейчас на почту придет автоматическое письмо-подтверждение с информацией о заявке.

Источники: http://www.herbalist.ru/ill49.html, http://dendrit.ru/page/show/mnemonick/rahit-klassifikaciya-klinicheskaya-karti/, http://studfiles.net/preview/3832808/page:19/

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *